« به نام خدایی که در همین نزدیکیهاست.»

موضوع: « اختلالات بلوغ»

تهیه و تنظیم: « آزاده بهرامی »

گفت وگوبا:« دکتر فرهاد مشایخ بخشی »

« فوق تخصص غدد درون ریز و متابولیسم»

« بلوغ »

بلوغ به آن دسته از تغییرات بیولوژیکی اطلاق می شود که منجر به توانایی در تولید مثل می گردند.مراحل بلوغ جنسی بطور منظم و با توالی قابل پیش بینی روی می دهند، ولی زمان شروع و سرعت این تغییرات در افراد مختلف کاملا متفاوت است.

مراحل تکامل بلوغ در دختران شامل تجمع بافت چربی و تغییرات در لگن استخوانی و پهن شدن آن و جوانه زدن پستانها ( اولین علامت قابل شناخت بلوغ دختران)، رشد موهای تیره و صاف روی ناحیه عانه و نهایتا شروع دوره های قاعدگی می باشد.این تغییرات در محدوده ی سنی 8 تا 13 سالگی ( بطور متوسط 11 سالگی) رخ می دهد.

مراحل تکامل بلوغ در پسران شش ماه دیرتر از دختران آغاز می شود و شامل بزرگ شدن بیضه ها ( اولین علامت قابل شناخت )، ظهور موهای زهار در قاعده آلت تناسلی و رشد آلت تناسلی و موهای زیر بغل می باشد.

اصولا تاخیر در بلوغ پسران شایع تر از دختران است، تاخیر در بلوغ به این معناست که هیچ یک از علایم بلوغ تا سن 13 سالگی در دختران و تا سن 14 سالگی در پسران تظاهر نیافته باشد.معمولا بلوغ با کامل شدن محور تناسلی و تکوین صفات ثانویه جنسی و پاسخ هماهنگ در دستگاههای هورمونی متعدد از جمله غده ی فوق کلیوی و محور هورمون رشد صورت می گیرد.

ادامه مطلب

« بلوغ زود رس در پسران»

بلوغ پسران قبل از نه سالگی زودرس تلقی می شود که به دودسته تقسیم می شوند:

1-بلوغ زودرس همان جنسی ( ایزوسکچوال ): به تکامل جنسی زود هنگام منطبق با جنسیت فنوتیپ (شکل ظاهری) می باشد و شامل ویژگیهایی مثل پیدایش موهای صورت و رشد آلت تناسلی در پسران می باشد و به دو دسته وابسته به گنادوتروپین ها ( هورمونهای LH  و     FSH) و غیروابسته به گنادوتروپین ها تقسیم بندی می شوند که موجب افزایش مفرط آندروژنها می شوند.

*بلوغ زودرس وابسته به گنادوتروپین ها را بلوغ زودرس مرکزی هم می نامند و شیوع آن در پسران کمتر از دختران است؛ علتش فعال شدن زودهنگام مولد ضربانی GnRH     است که اغلب ایدیوپاتیک و بدون علت است ولی به دلیل ضایعات دستگاه اعصاب مرکزی مثل هامارتومهای هیپوتالاموس رخ می دهد و مشخصه آن بالا بودن سطح هورمونهای   LH و   FSH است که بصورت نامتناسب با سن افزایش یافته اند و بررسی آن نیازمند انجام ام آر ای سر می باشد.

*بلوغ زودرس غیر وابسته به گنادوتروپین ها به مواردی گفته می شود که آندروژنهای بیضه یا فوق کلیه افزایش پیدا می کنند ولی گنادوتروپین ها کاهش یافته اند. علل آن شامل تومورهای ترشح کننده   HCG ،هیپرپلازی مادرزادی فوق کلیه، تومورهای مولد استروئیدهای جنسی  در بیضه، فوق کلیه و تخمدان، تجویز اتفاقی یا عمدی استروئیدهای جنسی برونزاد، کم کاری تیروئید و جهش های فعال کننده گیرنده ی   LHو یا سندرم مک کیون آلبرت می باشد.

2-بلوغ زودرس دیگر جنسی (هتروسکچوال ): به پیدایش زود هنگام ویژگی های استروژنی در پسران گفته می شود مثل بزرگ شدن پستان در پسران نابالغ که می تواند نتیجه ی افزایش مفرط خانوادگی آروماتاز؛ تومورهای مولد استروژن در غده ی فوق کلیوی، تومورهای بیضه، تدخین ماری جوانا یا مصرف استروژن  ها یا آندروژنهای برونزاد باشد.

« بلوغ زودرس در دختران »

بطور سنتی، بلوغ زودرس را با پیدایش صفات ثانویه ی جنسی قبل ازسن 8 سالگی در دختران تعریف می شود ولی بر اساس مطالعات جدیدتر، ارزیابی دختران از نظر بلوغ زودرس در صورتی توصیه می شود که رشد و نمو پستان یا موهای عانه در دختران سفید پوست قبل از 7 سالگی و در دختران سیاهپوست قبل از 6 سالگی روی دهد.بلوغ زودرس دختران اکثرا ناشی از عوامل مرکزی است یعنی  به دلیل فعال شدن زود هنگام محور هیپوتالاموس-هیپوفیز-تخمدان روی می دهد و قریب به 85 درصد موارد، ایدیوپاتیک(بدون دلیل خاصی ) رخ می دهد اما تومورهای سیستم اعصاب مرکزی را باید مد نظر داشت.در بلوغ زودرس با واسطه ی عوامل محیطی بدن، اختلالات هیپرپلازی مادرزادی آدرنال، تومورهای مولد استروژن، تومورهای مولد   HCG ، تماس برونزاد با استروژن یا آندروژن نقش دارند.

« ارزیابی بیماران با بلوغ زودرس »

پس از اثبات بروز بلوغ زودرس باید سطح سرمیLHوFSHرا اندازه گیری کرد تا معلوم شود که آیا گنادوتروپین ها به نسبت سن تقویمی بیمار افزایش یافته اند ( بلوغ زودرس وابسته به گنادوتروپین هاست) یا اینکه ترشح استروئیدهای جنسی مستقل از   LH و  FSH  رخ می دهد. ( غیر وابسته به گنادو تروپین ها).در کودکان مبتلا به بلوغ زودرس وابسته به گنادوتروپین ها، می بایست احتمال ضایعات سیستم اعصاب مرکزی با تهیه شرح حال، معاینه نورولوژیک و   MRI  سر را بررسی کرد.و اگر علل عضوی پیدا نشود تشخیص بلوغ زودرس مرکزی ایدیوپاتیک( بدون علت) مطرح می گردد و در مواردی که سطح هورمونهای جنسی بالا با سطح پایین غلظت  LH و   FSHهمراه باشد باید سی تی اسکن از غده فوق کلیوی و سونوگرافی از ناحیه ی تناسلی و تستهای تشخیصی لازم به عمل آید.

« درمان بلوغ زودرس »

برای درمان بلوغ زودرس در پسران؛ اگر علت زمینه ای شناخته شده ای مثل ضایعه  CNS یا تومور بیضه یا تومور غدد فوق کلیه یافت نشد می توان از آمپول آنالوگهای طولانی اثر  GnRH برای سرکوب گنادوتروپین ها و کاهش تستوسترون، متوقف کردن بلوغ در مراحل اولیه، به تاخیر انداختن بلوغ تسریع شده استخوان و جلوگیری از جوش خوردن زودهنگام اپی فیزها و در نتیجه  افزایش قد نهایی بیمار و تعدیل عواقب روانی –اجتماعی بلوغ زودرس استفاده کرد.

اگر درمان قبل از شش سالگی شروع شود بیشترین تاثیر بر افزایش قد نهایی فرد در دوران بزرگسالی خواهد داشت و پس از قطع مصرف آنالوگ    GnRH ( آمپول دفرلین) روند بلوغ از سر گرفته می شود. در کودکان مبتلا به بلوغ زودرس غیروابسته به گنادو تروپین ها، مهار کننده های تولید استروئید و داروهای مهار کننده آروماتاز بکار گرفته می شود.

*نکته:

تشخیص افتراقی بلوغ زود رس و دیررس در پسرها ودخترها مشابه است ولی از نظر زمان طبیعی بلوغ و فراوانی نسبی اختلالات بلوغ؛ تفاوتهایی با یکدیگر دارند.

بلوغ دیررس:

بلوغ دیررس در پسران: بلوغ در پسران هنگامی دیررس تلقی می شود که تا سن چهارده سالگی شروع نشده باشد. بلوغ دیررس در پسران شایع تر از دختران است.

علل اصلی بلوغ دیررس در پسران:

*تاخیر سرشتی رشد و بلوغ (60% موارد را شامل می شود.)

*هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک عملکردی ناشی از بیماری سیستمیک یا سوءتغذیه ( حدود 20% موارد را تشکیل میدهد.)

*هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک ناشی از نقایص ژنتیکی یا اکتسابی در ناحیه هیپوتالاموس، هیپوفیز (حدود 10% موارد را شامل می شود.)

*هیپوگنادیسم هیپرگنادوتروپیک ثانویه به نارسایی اولیه گنادی (تقریبا 15% موارد را شامل می  شود.)

بلوغ دیررس در دختران:  فقدان صفات ثانویه جنسی تا سن سیزده سالگی به عنوان بلوغ دیررس در دختران تلقی می شود.بین 25 تا 40 درصد از موارد بلوغ دیررس در دختران منشاء تخمدانی دارد و سندرم ترنر، اکثر این موارد را شامل می شود.

هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک عملکردی در دختران شایع تر از پسران است و علل متنوعی دارد از جمله: بیماریهای سیستمیک مثل بیماری سلیاک، بیماری مزمن کلیوی و بیماریهای غدد درون ریز مثل دیابت، کم کاری تیروئید؛ علاوه بر این موارد به نظر می رسد که دخترها بسیار مستعد ابتلا به عوارض جانبی ناهنجاریهایی هستند که بدلیل ورزش، رژیم غذایی و یا اختلالات خوردن؛ در توازن انرژی ایجاد می شود و این اختلالات برگشت پذیر و مسئول حدود 25% از موارد بلوغ دیررس در دختران را تشکیل می دهد.

هرچند شیوع علل نوروآناتومیک بلوغ دیررس در دخترها بسیار کمتر از پسرهاست ولی درصورت وجود هیپوگنادیسم هیپوگنادو تروپیک، همیشه باید این علل را بررسی و رد کرد.

« ارزیابی بلوغ دیررس »

در ارزیابی بلوغ دیررس هر گونه شرح حال و بیماری سیستمیک، اختلالات خوردن،ورزش و فعالیت های مفرط، مشکلات اجتماعی و روان شناختی و الگوهای ناهنجار رشد طولی در دوران کودکی را باید بررسی و تایید کرد. پسران مبتلا به بلوغ دیررس ممکن است در مقایسه با همسالان خود، به کمبود بلوغ جسمی و هیجانی متناسبی دچار باشند که می تواند منشاء تولید اضطراب باشد.

نکات مورد تاکید در معاینه فیزیکی عبارتند از: قد، فاصله ی دستها در حالت باز، وزن، میدانهای بینایی و صفات ثانویه جنسی نظیر رشدمو، حجم بیضه، اندازه آلت و قرمز شدن و نازک شدن پوست اسکروتوم می باشد.. چالش های اصلی در افتراق افراد مبتلا به تاخیر سرشتی است که در سن بالاتری به طرف بلوغ پیشرفت می کنند نسبت به کسانی که یک فرایند پاتولوژیک زمینه ای دارند است.

درما ن بلوغ دیرس:

برای درمان بلوغ دیررس، درصورت وجود علت پاتولوژیک زمینه ای و یا بیماریهای سیستمیک زمینه ای، درمان باید تحت نظر فوق تخصص غدد انجام گیرد.